Pseudomyxome péritonéal

La première publication de pseudomyxome péritonéal (PMP) a été faite par R. Werth, un gynécologue allemand, en 1884 [1]. Il décrivait chez une patiente, la présence d’une substance gélatineuse dans la cavité péritonéale qu’il attribuait à l’existence d’une formation tumorale mucineuse ovarienne. Puis, en 1901, Fraenkel décrivait un PMP en association avec une lésion kystique de l’appendice [2], tandis qu’en 1937 Weaver attribuait le diagnostic de PMP à la lésion décrite comme étant déjà un mucocèle appendiculaire par Karl Rokitansky en 1842 [3].

L’origine du PMP est resté un sujet à controverse pendant longtemps. Il y a eut également une importante confusion concernant la classification des tumeurs appendiculaires et leur relation avec le PMP [4,5,6,7,8].

Synonymes :

Ascite gélatineuse, maladie gélatineuse du péritoine

Epidémiologie

Le PMP est une maladie rare avec une incidence estimée à 1 à 2 cas/an/1 000 000 d'habitant [9] . L'étude épidémiologique hollandaise de Smeenk estime que, l'incidence réelle semble plus proche de 2 cas/an/1 000 000 d'habitant [10]. Il est retrouvé au cours d’une laparotomie avec une incidence de 2 pour 10 000 . Certaines études ont rapporté une incidence plus importante chez la femme [5,10,11,12]. L'âge au moment du diagnostic varie de 20 à 80 ans.

Caractéristiques du Pseudomyxome

Physiopathologie

La physiopathologie du PMP peut-être comprise comme suite à la présence d’un adénome se développant progressivement dans la lumière appendiculaire, sa croissance aboutissant à l’occlusion de la partie proximale de cette lumière. Celle-ci va conduire à la distension progressive de la partie distale de l’appendice liée à l’accumulation de mucus non seulement produit par l’épithélium normal mais également par l’adénome. La paroi appendiculaire va se rompre et une partie de ce mucus contenant des cellules de la lésion bénigne ou d’une tumeur de faible grade de malignité, va se répandre dans la cavité péritonéale [9]. Ce processus survient dans la plupart des 217 cas de PMP rapportés par Sugarbaker [13]. La perforation d’un mucocèle appendiculaire a souvent été considéré comme étant la première étape d’un processus conduisant au PMP.

Anatomopathologie

En raison de l’implication importante de l’appendice dans le processus de développement d’un PMP, l’analyse pathologique doit être minutieuse à la recherche d’une perforation minime et d’une petite lésion tumorale qui parfois n’est visible qu’à l’examen microscopique [13,14].

Le PMP comprend trois types histologiques décrits initialement par Ronnett B. [5].

Les formes bénignes : elles donnent naissance aux adénomatoses mucineuses péritonéales (DPAM) diffuses (ou forme de bas grade ou grade 1 de la classification de Ronnett). Les cellules qui bordent la mucine sont en une seule couche (unistratifiées) et ont un aspect normal (pas d’atypie et pas ou peu de mitoses).

Les formes malignes : elles donnent naissance aux carcinomatoses mucineuses du péritoine (PMCA) (ou forme de haut grade, ou grade 3 de la classification de Ronnett). Les cellules qui bordent la mucine sont de type malin, en plusieurs couches (pluristratifiées), et présentent des atypies et une activité mitotique d’adénocarcinome.

Les formes intermédiaires (PMCA-I) et discordantes (PMCA-D) (ou grade 2 de la classification de Ronnett) [15,16]: elles regroupent les cas où la majorité des lésions sont de grade 1, mais avec par endroits, quelques ilots de grade 3.

Immunohistochimie

L’analyse du profil immuno-histochimique des lésions péritonéales est nécessaire pour préciser l’origine d’une ascite mucineuse et définir le lien avec une lésion tumorale appendiculaire confirmant le diagnostic de PMP dans le cas d’atteinte simultanée des ovaires et de l’appendice. Ainsi dans les tumeurs coliques et appendiculaires il y a une co-expression de la cytokératine 20 (CK20+) et de l’antigène carcinoembryonnaire (ACE+) sans expression de la cytokératine 7 (CK7-) ni du macrophage alvéolaire humain (HAM-56). Par contre les tumeurs primitives de l’ovaire ont une co-expression pour la cytokératine 7 (CK7+) et le HAM-56. Les caractéristiques immuno-histochimiques du PMP le lie à une origine appendiculaire [16,17,18,19 ]. Dans la mucine extracellulaire produite par les cellules mucineuses du PMP il est retrouvé l’expression surtout des mucines de type 2 (MUC2+) et à un moindre degré de MUC-5AC. alors que les tumeurs primitives ovariennes expriment seulement MUC-5AC [20,21] . Pour O’Connell le PMP est une pathologie liée à la sur-expression de MUC2 quelque soit le degré d’agressivité de la maladie [21].

Présentation clinique

Le tableau clinique d’appendicite aigue représente la forme la plus commune de présentation (27%) et l’augmentation progressive de la sangle abdominale est la deuxième par ordre de fréquence (23%), sur l’ensemble de la série des 217 cas de PMP. Chez la femme le diagnostic d’une formation tumorale ovarienne avec des signes pelviens, est la circonstance de découverte la plus fréquente (39%). Les autres circonstances de découverte orientant vers un PMP, sont la présence d’ascite gélatineuse lors de la cure d’une hernie (14%) ou d’un bilan de douleurs abdomino-pelviennes (4%) [22] . Le dosage des marqueurs sériques ACE et CA 19.9 est couramment réalisé. Carmignani et al. ont montré qu'ils étaient élevés dans la moitié des cas de PMP, sans qu'une corrélation statistique puisse être faite avec le pronostic de la maladie [23]. Si leur contribution au diagnostic est relativement faible, ils peuvent être utiles dans le dépistage d'une récidive.

Aspects radiologiques

Bien que l’échographie a été rapportée comme étant utile au diagnostic [24,25,26] c’est la tomodensitométrie abdomino-pelvienne qui sera l’examen de référence [27,28,29,30] . Elle montrera la distribution caractéristique de l’ascite mucineuse différente de celle d’ascite non mucineuse. Au début de la maladie la TAP peut montrer une ascite localisée dans la région iléo-coecale autour de l’appendice. Progressivement les signes TAP caractéristiques du PMP vont apparaître avec accumulation des implants et de l’ascite au niveau du péritoine de la coupole diaphragmatique droite, du pelvis, de l’espace rétro-hépatique, de la gouttière colique gauche. L’intestin grêle et son mésentère semble épargné avec une compartimentalisation de cette masse viscérale vers le centre de la cavité abdominale. Le grêle est entouré par le grand omentum transformé en gâteau épiploique et l’ascite mucineuse abondante. Ce phénomène de « redistribution » est le résultat de l’accumulation des implants aux sites où l’ascite est réabsorbée. La lumière intestinale reste de calibre normale. Au niveau des hypocondres, la couche tumorale va s’imprimer sur la surface diaphragmatique du foie et parfois de la rate, réalisant un aspect caractéristique de carapace ou "scalloping ". L’analyse de la densité montre qu’elle est généralement plus élevée dans le cadre d’ascite mucineuse (5 à 20 unités Hounsfield) comparée à celle des ascites non mucineuses (+/-0 UH) [31]. En outre la TAP montre l’existence de masses tissulaires ayant un aspect de tissus mou avec une densité interne tachetée, parfois des calcifications et souvent cloisonnées. Celles-ci pouvant comprimer les viscères sans réellement les envahir profondément [32], ainsi dans le DPAM même en cas de maladie étendue, la résécabilité du PMP n’est pas compromise. Par contre dans les formes de haut grade (PMCA), l’envahissement du grêle et d’autres viscères peut compromettre la résécabilité et affecter le pronostic [33]. Le DPAM est caractérisé en tomodensitométrie par une importante quantité d’ascite mucineuse, des calcifications, un aspect de "scalloping" sans réel gâteau épiploique ni adénopathies. Par contre le PMCA montrera des masses tumorales plus importantes, des implants tumoraux épiploiques volumineux, des adénopathies et parfois des épanchements pleuraux [28]. Chez la femme des formations tumorales ovariennes bilatérales d’allure kystique peuvent dominer la séméiologie.

Prise en charge thérapeutique

Pendant longtemps, le traitement du PMP s’est appuyé sur une chirurgie de cytoréduction isolée. Avant la diffusion des techniques de chimiohyperthermie intra-péritonéale (CHIP), le traitement a consisté à réaliser un "debulking" chirurgical itératif.

Cette technique, relativement peu morbide, donne de bons résultats à court terme mais la récidive est inéluctable et l'intervalle libre entre les deux interventions diminue avec le temps, ainsi que la résécabilité des lésions de PMP qui devient de plus en plus délicate du fait de l'ensemencement tumoral de splans de dissection induit par les gestes chirurgicaux antérieurs.

Gough, rapporte une série de 56 patients traités par debulking chirurgical itératif sur une période de 26 ans entre 1957 et 1983 avec un suivi médian de 12 ans. Les gestes chirurgicaux réalisés dans le cadre du debulking n’ont permis l’éradication complète des lésions péritonéales que dans 20% des cas.il obtient 53% de survie globale à 5 ans et 32% de survie à 10 ans. 97% de ses patients présentent une récidive péritonéale au terme de la durée de suivi et 67% des patients ont donc du être opérés à au moins deux reprises et seuls 13% d’entre eux ont alors pu bénéficier d’une cytoréduction qualifiée de complète [34] .

Plus récemment, l’équipe du Memorial Sloan-Kettering Cancer Center a analysé 97 PMP traités par debulking itératif (en moyenne 2,2 laparotomies) sur une période de 22 ans (1980-2002). 31% des patients avaient toutefois bénéficié d’une chimiothérapie intra-péritonéale. Le taux de survie globale à 10 ans est de 21%, le délai moyen de survenue d’une récidive est de 24 mois. Au terme du suivi, seuls 12% des patients étaient indemnes de récidive alors que le taux de résections complètes initiales était de 53% [35]. Le taux très élevé de récidives péritonéales des traitements exclusivement chirurgicaux plaide pour un renforcement de l’efficacité locale, intrapéritonéale, des moyens thérapeutiques.

Il n’existe aujourd’hui dans la littérature aucune étude randomisée comparant la survie des patients présentant un PMP)selon la stratégie thérapeutique utilisée : chirurgie de debulking, chirurgie de cytoréduction seule ou associée à une chimiothérapie intrapéritonéale précoce, qu’il s’agisse d’une chimiothérapie postopératoire immédiate (CIPPI) ou d’une CHIP. Malgré tout, l’association d’une chirurgie de cytoréduction optimale à une CHIP s’impose peu à peu aujourd’hui comme le « gold standard » thérapeutique pour cette pathologie. Elle permet en effet au prix d’une mortalité et d’une morbidité postopératoire parfois élevées d’obtenir les survies les plus prolongées pour une pathologie qui ne doit pas être considérée comme bénigne du fait de son inexorable récidive en cas de traitement chirurgical isolé.

Mortalité et morbidité

L’association d’une chirurgie de cytoreduction et d’une CHIP est une procédure thérapeutique lourde, complexe et longue. Elle expose le patient à un risque de mortalité et de morbidité post opératoire élevé (respectivement de 0 à 9% et de 12 à 68%). Ces taux sont en nette régression avec l’expérience croissante des équipes spécialisées dans la prise en charge des carcinoses péritonéales (CP) et plus particulièrement des PMP. Plusieurs auteurs ont rapportés l’importante diminution des taux de mortalité postopératoire en comparant leurs résultats initiaux et ceux obtenus après plus de 5 ans d’expérience. Il chute de 8 à 4% dans l’équipe néerlandaise de Zoetmulder [36], de 7 à 1% dans celle de Yan et al. [37] et de 18 à 3% dans l’équipe britannique de Moran [38]. Par ailleurs, le rapport de l’Association Française de Chirurgie (AFC) [39 ] a bien démontré l’influence de l’institution et de ses années d’expérience sur les résultats de morbi-mortalité.

Ces constatations sont le reflet d’une meilleure sélection des patients et bien sûr d’une meilleure maîtrise de la stratégie chirurgicale souvent complexe dans les PMP, mais aussi des techniques de CHIP. La morbi-mortalité était équivalente à celle observée pour les autres types de CP, à ceci près que 27% des patients n’avaient pas eu une exérèse complète des lésions, ce qui est le score le plus élevé du rapport. Les complications les plus fréquentes sont les fistules anastomotiques, les hémorragies intrapéritonéales et les abcès profonds. Plusieurs autres facteurs que l’expérience de l’institution influencent la survenue de complications postopératoires. Les principaux sont liés à l’importance de la chirurgie de cytoréduction (sa durée, le nombre d’anastomoses effectuées) [40,41] mais aussi au grade histopathologique du PMP et à l’importance de son extension intrapéritonéale. Dans l’étude de l’AFC, seuls l’extension du PMP appréciée par le Peritoneal Cancer Index (PCI) de Sugarbaker [42] et la présence d’un grade histologique 3 (adénocarcinomatose mucineuse péritonéale) étaient retenus comme facteurs influençant significativement les complications postopératoires en analyse multivariée. Pour les PMP étendus avec PCI élevé, il peut se discuter la réalisation d’une procédure en 2 temps pour limiter le risque et la gravité des complications post-opératoires.

Survie

Les résultats des séries de patients porteurs de pseudomyxomes péritonéaux traités par cytoréduction maximale et CHIP sont encourageants et tendent à imposer petit à petit dans le monde cette technique comme la référence actuelle du traitement, même si aucune étude de phase III ne permet de conclure à sa supériorité. Les résultats sont résumés dans le tableau ci-dessous.

Séries	Survie à 5 ans (%)	Survie à 10 ans (%)	Suivi médian (mois)	Patients en vie sans récidive (%)
Deraco [43]	97	-	29	74
Elias [44]	66	60	48	55
Sugarbaker [45]	86	80	38	62
Guner [46]	80	-	51	-
Loungnarath [47]	52	-	23	-
Moran [48 ]	72	-	30	70
Smeenk [49]	60	< 50	51	56

En plus de ces chiffres, deux faits majeurs conduisent à considérer la cytoréduction maximale associée à la CHIP comme la meilleure option thérapeutique :

les résultats de la série de Sugarbaker font état de taux de survie à 20 ans de 70% [50,51] ;

le pourcentage de patients en vie sans récidive au terme du suivi est beaucoup plus important dans les séries comportant une chimiothérapie intrapéritonéale que dans celles concernant les traitements chirurgicaux exclusifs.

Par ailleurs, la survie des patients traités pour PMP est sous la dépendance de 4 facteurs pronostiques majeurs :

l'importance des lésions de PMP quantifiés par les classifications de Sugarbaker ou de Gilly. A l'évidence, la survenue est significativement meilleure en cas de PMP de faible abondance;

le caractère complet de la chirurgie de cytoréduction est indispensable pour obtenir un résultat thérapeutique : 80 contre 20% de survie à 5 ans selon que la chirurgie était considérée comme complète ou non dans la série de 385 patients de Sugarbaker et Chang [45];

le grade histologique. La survie à 5 ans est de 37 contre 62% dans la série de bardley entre MCP de haut ou de bas grade;

l'existence de laparotomies antérieures, qui vient compliquer la qualité de la cytoréduction et rend aléatoire le caractère curatif des périnectomies [45].

Evolution et surveillance

Longtemps considéré comme une pathologie " border-line ", le PMP doit être considéré comme une pathologie maligne du fait de son évolution létale inexorable à plus ou moins court terme. La surveillance des formes de bas grade traitées à visée curative peut n'être effectuée que tous les 6 mois par scanner thoraco-abdomino-pelvien et dosage de marqueurs ACE et CA 19-9. La surveillance doit être plus rapprochée en cas de forme de haut grade.

Presque toujours péritonéales, les récidives de PMP peuvent faire l'objet de nouvelles procédures de cytoréduction et CHIP avec des résultats proches de ceux obtenus lors du primo-traitement. L'aggressivité et la rapidité d'avolution du PMP, fonction du grade histologique, sont alors importnates à prendre n compte afin de déterminer le meilleur moment de la réintervention chez des patients très souvent asymptomatiques [52].

Dans environ 5ù des cas, une extension pleurale va compliquer l'évolution du PMP à la faveur d'une contamination iatrogène après dépéritonisation des coupoles diaphragmatiques au cours d'une première intervention. Là aussi, une cytoréduction chirurgicale maximale associée à une chimio-hyperthermie intrapleurale peut être envisagée si elle est considérée comme techniquement possible [53].

Le PMP est une affection rare pour laquelle les progrès récents des techniques de cytoréduction et CHIP ont apporté un gain substantiel tant en durée de survie qu'en qualité de vie. Son traitement très spécifique nécessite qu'il soit pris en charge dans un centre spécialisé.

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RENAPE - août 2011