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Carcinome séreux primitif du péritoine

Epidémiologie

Il s'agit d'une pathologie très rare, à large prédominance féminine, dont le diagnostic différentiel avec la carcinose péritonéale d'origine ovarienne et avec le mésothéliome péritonéal est difficile. La fréquence des carcinomes primitifs du péritoine n'est pas connue : une revue de la littérature internationale fait apparaître 217 cas rapportés entre 1974 et 2006 (215 chez la femme et 2 chez l'homme, âge compris entre 33 et 70 ans).

Présentation clinique et moyens du diagnostic

La symptomatologie comme la stratégie thérapeutique sont celles des carcinoses péritonéales d'origine ovarienne. Le diagnostic histologique ne doit être porté qu'avec prudence, après analyse immunohistochimique (marquages positifs aux ACE, B72.3, BER-EP4, CD 15-LEU-MI, et négatifs à la Vimentine et à la Calrétinine) [1]. On ne peut évoquer le carcinome séreux primitif du péritoine qu'après avoir éliminé formellement une carcinose péritonéale secondaire à un adénocarcinome ovarien et un mésothéliome. Enfin, sur le plan biomoléculaire, les carcinomes séreux primitifs du péritoine seraient associés à une délétion chromosomique (délétion 9cM sur 6q 23-24 ) [2].

Prise en charge thérapeutique et évolution

Le pronostic des ces carcinomes séreux primitifs du péritoine est sombre : la médiane de survie rapportée dans la littérature internationale est de 10 mois [3]. Des survies plus longues ont été rapportées après chimiothérapie systémique (protocoles identiques à ceux des tumeurs ovariennes [4]) et chirurgie de cytoréduction optimale (4 à 28 mois de survie). L'association loco-régionale d'une chirurgie de cytoréduction et d'une CHIP a également été utilisée pour le traitement de cette pathologie péritonéale avec l'obtention sur de petits effectifs de survies prolongées [5].

Références :

1. Barnetson RJ, Burnett RA, Downie I, Harper CM, Roberts F. Immunohistochemical analysis of peritoneal mesothelioma and primary and secondary serous carcinoma of the peritoneum: antibodies to estrogen and progesterone receptors are useful. Am J Clin Pathol 2006; 125:67-76.
2. Huang LW, Garrett AP, Muto MG, Colitti CV, Bell DA, Welch WR et al. Identification of a novel 9 cM deletion unit on chromosome 6q23-24 in papillary serous carcinoma of the peritoneum. Hum Pathol 2000; 31:367-73.
3. Taus P, Petru E, Gucer F, Pickel H, Lahousen M. Primary serous papillary carcinoma of the peritoneum: a report of 18 patients. Eur J Gynaecol Oncol 1997; 18:171-2.
4. Dubernard G, Morice P, Rey A, Camatte S, Fourchotte V, Thoury A et al. Prognosis of stage III or IV primary peritoneal serous papillary carcinoma. Eur J Surg Oncol 2004; 30:976-81.
5. Ajisaka H, Yonemura Y, Bando E, Fushida S, Nishimura G, Miwa K. Long-term survival of a patient with primary papillary serous carcinoma of the peritoneum treated by subtotal peritonectomy plus intraoperative chemohyperthermia. Hepatogastroenterology 2002; 49:1027-9.