Le carcinome séreux primitif du péritoine du péritoine est une pathologie très rare dont l’incidence reste encore peu connue. Avec une prédominance quasi exclusivement féminine (Muto et al., Schorge et al.), le carcinome séreux primitif du péritoine du péritoine représente environ 10% des carcinomes séreux pelviens (Schmeler et al.). La tumeur apparaît à l’âge adulte, à 60 ans en moyenne au moment du diagnostic (Ransom et al.).
Cliniquement, les symptômes ne sont pas spécifiques et sont semblables à ceux observés dans les carcinoses péritonéales secondaires d’origine ovarienne. La tumeur se développe dans le péritoine et se dissémine à l’abdomen, au pelvis et sur les ovaires. Macroscopiquement cette tumeur se traduit sous la forme d’un péritoine micronodulaire avec une atteinte le plus souvent massive de l’épiploon.
Si l’imagerie est non spécifique, des signes sont évocateurs, tels que la présence de calcifications diffuses et expansives, notamment du grand épiploon, des ovaires de taille normale (même s’il peut exister des implants à leur surface), et la présence de métastases ganglionnaires et hépatiques (Morita et al.).
Le diagnostic différentiel avec la carcinose péritonéale d’origine ovarienne d’une part, et avec le mésothéliome péritonéal de type épithélioïde d’autre part, est difficile (Ransom et al.).
Le diagnostic histologique doit être porté avec prudence, seulement après analyse immunohistochimique complémentaire (Barnetson et al., Weir et al., Rothacker et al., Ordóñez et al., Mills et al.).
Enfin, sur le plan biomoléculaire, les CSPP seraient associés à une délétion chromosomique (délétion 9cM sur 6q 23-24) (Huang et al.).
En l’absence de traitement, le pronostic du carcinome séreux primitif du péritoine est sombre avec une médiane de survie de 10 mois (Taus et al.). De par ses origines embryologiques communes avec les ovaires, des traitements similaires aux cancers ovariens sont proposés. Ainsi, des survies plus longues ont été rapportées après un traitement par chimiothérapie systémique à base de sels de platine associée à du paclitaxel, suivie d’une chirurgie de cytoréduction optimale en centre expert (4 à 36 mois de survie) (Ayhan et al., Dubernard et al.). En raison de l’atteinte péritonéale, l’intérêt de l’association locorégionale d’une chirurgie de cytoréduction et d’une Chimio-Hyperthermique Intra-Péritonéale (CHIP) a également été évalué, avec l’obtention, après chimiothérapie systémique et sur de faibles effectifs, d’une certaine efficacité et des survies prolongées (Bakrin et al., Ajisaka et al.).
